以脑炎为首发症状的多发性硬化症一例

一、以脑炎为首发症状的多发性硬化症1例（论文文献综述）

肖海兵,杨清燕,林慧婷,崔玉真,李凌,李黎娜,叶晋豪,卢镇泽,曾文双,黄莹,褚晓凡^[1]（2021）在《抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体相关疾病8例临床特点及康复结局研究》文中进行了进一步梳理目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体（MOG-IgG）相关疾病（MOGAD）的临床特点和预后。方法回顾8例符合MOGAD诊断标准的病例,分析其人口统计学、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等情况。采用扩展的残疾状态量表（EDSS）和改良Rankin量表（mRS）对患者神经功能残疾进行动态评估。结果8例患者中男女比例1∶1,中位起病年龄34岁,中位病程42 m。最常见首发症状是视神经炎（ON,占50%）,其次是脑膜/脑炎（25%）。50%的病例出现复发,血清MOG-IgG滴度高者（≥1:32）复发率60%。脑膜/脑炎或长节段脊髓炎者其脑脊液白细胞数常> 100×106/L,高于其它表型。有6例（75%）患者出现不同的MRI异常,包括视神经及眶内组织T2/Flair高信号伴强化,无症状的间脑/丘脑T2及强化病灶,也可出现类似多发性硬化的典型MRI特征。脊髓炎病例在MRI上可呈短节段偏心病灶、亦可出现长节段中心病灶。脑膜/脑炎病例在颅脑MRI上呈单侧的皮质高T2/Flair病灶,强化不一。经免疫调节药物治疗及康复治疗,该病例组高峰期EDSS为（5±1.069）分,末访时为（2.19±1.689）分; mRS在高峰时（3.25±1.165）分,末访时为（1.25±1.035）分,差异均有统计学意义。结论 MOGAD是一类罕见的、表现多样的中枢神经脱髓鞘疾病,该病可治疗性很强。充分认识该病的临床特点,尽早综合检查检验资料作出诊断,及时启动免疫及康复治疗,大多数患者可以获得较佳结局。

尹翮翔,张遥,徐雁,朱以诚,彭斌,崔丽英^[2]（2021）在《MOG抗体相关脑炎临床特点与预后分析》文中研究指明目的基于单中心队列临床数据总结MOG抗体相关脑炎的临床与预后特点。方法收集2017年1月至2019年6月北京协和医院MOG抗体相关疾病患者数据库资料,回顾分析合并脑炎（大脑、小脑、脑干等受累）事件患者与无脑炎事件患者的临床特点和预后差异。结果本研究共纳入MOG抗体相关疾病患者86例,其中脑炎患者56例（合并抗NMDAR脑炎4例）。与非脑炎组患者年龄[中位数（上、下四分位数）29.9（12.2,38.4）岁]及发病年龄[中位数（上、下四分位数）24.9（11.8,33.0）岁]比较,脑炎组[分别为17.2（12.0,29.0）岁、13.9（7.4,24.6）岁]更低（均P<0.05）;脑炎组与非脑炎组患者性别比例、非脑炎相关临床表现无明显差异;两组患者绝大多数缓解期均应用小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,脑炎组年化复发率[中位数（上、下四分位数）]、末次EDSS评分[中位数（范围）]分别为0.464（0.271,0.839）、0（0～2）分,非脑炎组分别为0.192（0,1.009）、0（0～8.5）分,两组差异无统计学意义（P>0.05）。脑炎组患者脑炎相关常见表现包括癫痫发作[19例（34%）]、意识障碍[7例（12%）]、肢体无力[4例（7%）]等,极少数患者仅出现发热、头痛等。头颅MRI病灶分布较为广泛,幕上深部白质病灶、皮层或皮层下白质、脑干、基底节、丘脑受累常见,少数有小脑、胼胝体受累。结论脑炎是MOG抗体相关疾病非常重要的临床分型之一,发病年龄越小的患者更易经历脑炎发作。

彭梦菲^[3]（2021）在《儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床特征分析研究》文中认为目的:探讨中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）中髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性和MOG抗体阴性患儿的临床特点及区别。方法:将2015年1月至2020年12月于青岛大学附属医院神经内分泌儿科收治的42例IIDDs患儿,根据是否存在MOG抗体分为MOG+组（18例）和MOG-组（24例）两组,回顾性分析其临床特征,包括年龄、性别比、症状、体征、临床表型、磁共振（MRI）和脑电图表现、脑脊液特点、治疗措施、疗效及随访结局。MOG抗体采用细胞转染技术（CBA）进行检测。定量资料比较采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验,定性资料比较采用四格表χ2检验或Fisher精确检验。结果:（1）MOG+组患儿起病年龄7.77±3.59岁,男女比1:0.8,MOG-组起病年龄6.66±3.96岁,男女比1:0.4,两组患儿起病年龄、性别比差异无统计学意义（P>0.05）。（2）两组患儿最常见的症状为神经系统症状,最常见的临床表型为急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。MOG+组精神行为异常、视觉症状多于MOG-组,差异有统计学意义（χ2值分别为5.948、5.537,P<0.05）);MOG+组脑炎表型多于MOG-组,包括单侧皮层脑炎和胼胝体压部可逆性病变脑炎,MOG+组脱髓鞘脑病表型少于MOG-组,两种表型的组间差异有统计学意义（P<0.05）。（3）两组患儿颅脑皮层及皮层下白质广泛受累,以皮层下白质最多见,也可累及深部白质及灰质,其中丘脑病变在MOG+组中更常见,差异有统计学意义（χ2=4.375,P<0.05）。（4）两组中有癫痫发作的患儿脑电图显示出慢波、棘波等异常,无癫痫发作的患儿脑电图正常。结合脑磁共振（MRI）结果发现MOG+组所有存在皮层病变的患儿均有癫痫发作,而MOG-组3例存在皮层病变的患儿中仅1例癫痫发作。（5）MOG+组18例患儿血清MOG抗体均为阳性,10例脑脊液MOG抗体阳性,且滴度低于血清。（6）两组患儿的脑脊液常规及生化显示白细胞计数、蛋白质水平轻至中度升高,MOG+组脑脊液白细胞计数0-170×106/L,蛋白质平均值321.09mg/L;MOG-组脑脊液白细胞计数0-141×106/L,蛋白质平均值353.42mg/L。两组氯化物水平轻微下降,葡萄糖水平正常或轻度升高。上述数据的两组间差异无统计学意义（t值-1.534—1.862,P>0.05）。（7）两组患儿大多数急性期给予大剂量丙种球蛋白和（或）甲强龙冲击治疗,70%以上的患儿急性期症状迅速消失,至随访终点MOG+组仅4例患儿遗留偶尔头痛、头晕症状,MOG-组则有2例患儿出现偏瘫、共济失调的严重后遗症,提示MOG抗体相关疾病（MOGAD）患儿预后更好。（8）MOG+组患儿复发率为22.2%（4/18）,复发间期平均13.75个月,复发后复查MOG抗体仍为阳性。MOG-组复发率为12.5%（3/24）,复发间期平均10.60个月。结论:IIDDs中初发表现为脑炎的患儿应注意筛查MOG抗体;MOGAD患儿精神行为异常和视觉症状更为突出,脑炎表型常见;MOGAD中丘脑病变比MOG抗体阴性的IIDDs患儿更常见;MOGAD中存在皮层病变的患儿更有可能出现癫痫发作。

席加水^[4]（2021）在《32例儿童MOG抗体相关疾病临床分析》文中研究指明研究背景抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）是一种新近认识到的、近几年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,MOGAD的确切发病机制目前仍不明确。既往较多学者将MOGAD划归到AQP4抗体阴性的视神经炎谱系疾病中,认为本病是视神经炎谱系疾病的一部分。2020年3月份中国制定出MOG抗体相关疾病诊断和治疗的中国专家共识,共识确定MOG抗原是MOGAD的致病性抗体,MOGAD是不同于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病的独立疾病谱。中国共识将MOGAD依据不同的临床表现分为五型:视神经炎型,脑膜脑炎型,脑干脑炎型,脊髓炎型,以及其他特殊类型如炎性脱髓鞘假瘤等。研究目的统计分析儿童MOGAD的临床特点、化验检查和治疗预后资料;寻找MOG抗体最佳检测方法,制定有效治疗方案,避免复发;为儿童MOGAD的诊断、治疗和预后提供新的理论基础和临床资料。研究方法收集分析2015年6月至2020年6月5年时间内山东省立医院小儿神经科病房收治的32例临床表现符合中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病且血液或脑脊液MOG抗体检测阳性的患儿所有病例资料,包括起病复发年龄、性别、临床症状、化验检查结果、治疗随访及预后情况。研究结果1.32例首次发病儿童,临床分型以脑膜脑炎型最为多见共计18例（56.25%）,其次是视神经炎型10例（31.25%）和脊髓炎型4例（12.5%）;32例初次发病加31例次复发共计63例次发病过程,临床分型脑膜脑炎型33例（52.38%）,视神经炎型17例（26.98%）,脊髓炎型10例（15.87%）;脑干病变2例（3.17%）,炎性脱髓鞘假瘤1例（1.59%）,提示儿童MOGAD患者临床分型以脑膜脑炎型最多见.2.32例患儿首次发病患者共计14例无复发,18例复发。14例无复发患儿首次发病临床分型,视神经炎型7例（50%）,脑膜脑炎型5例（35.71%）,脊髓炎型2例（14.29%）;18例复发首次发病临床分型分别是脑膜脑炎型13例（72.22%）,视神经炎型3例（16.67%）,脊髓炎型2例（11.11%）,对18例复发患儿和14例无复发患儿首次发作的临床分型和临床特征进行对比分析发现,首次发病为脑膜脑炎型的儿童较首次为非脑膜脑炎型更容易出现复发,二者差异具有统计学意义（p<0.05）。2.统计资料中有48例均进行血液以及脑脊液抗体检测,综合统计48例次抗体结果,血液MOG抗体阳性44例,阳性率为91.7%,脑脊液MOG抗体阳性8例,阳性率16.7%,提示血液检查MOG抗体阳性率远高于脑脊液,可将血液标本检测作为MOG抗体检测首选,脑脊液检测可作为补充更适合儿童患者。3.对27例脑膜脑炎型、14例视神经炎型及7例脊髓炎型共计48例患病儿童脑脊液白细胞数进行统计分析显示脑膜脑炎型和视神经炎型脑脊液白细胞数,两者之间有统计学意义（p<0.05）,提示儿童MOGAD脑膜脑炎型较视神经炎型更容易出现脑脊液白细胞数增高。结论1.儿童MOG抗体相关疾病临床以脑膜脑炎型最多见2.首次发病为脑膜脑炎型的患儿,较非脑膜脑炎型更容易出现复发3.脑膜脑炎型的患儿脑脊液白细胞数明显高于视神经炎型4.血液MOG抗体阳性率明显高于脑脊液,对怀疑MOG抗体相关疾病儿童可优先行血液抗体检测

刘静临^[5]（2021）在《伴发热的MOG抗体相关疾病的临床特征及预后分析》文中认为目的:发热是自身免疫性疾病具有欺骗性的特征,儿童MOG-IgG相关疾病（MOG-IgG associated disorders,MOGAD）常伴随发热表现,甚至部分患儿早期以长时间发热为主要表现,常易被误诊和漏诊,导致免疫治疗的延迟。本文探讨了伴发热的MOGAD的临床特征及预后,并初步探讨感染与MOGAD的相关性。为疾病的早期鉴别和及时诊治提供临床经验。方法:回顾性分析2014年-2019年就诊于重庆医科大学附属儿童医院,最终诊断为MOGAD的患儿的临床资料,根据其首次病程中是否伴随发热将其分为发热组和非发热组,对其临床特征及预后进行分析比较。采用EDSS评分评估患儿的神经功能恢复情况。用SPSS 23.0软件进行数据分析,以P<0.05认为具有统计学意义。结果:共纳入诊断MOGAD的患儿71例。（1）一般情况:男女比例为1:1.22。起病年龄为1.6岁-15.3岁,平均年龄为8.75±2.98岁。18%患儿起病前有前驱感染或疫苗接种史,这在发热组及非发热组间无统计学差异。（2）临床症状:MOGAD主要以发热（34%）、视力障碍（18%）、头晕头痛（18%）起病,而临床症状以发热（63%）、脑病（61%）、头晕头痛（61%）表现多见。发热是MOGAD最常见的临床表现,63%的患儿可合并发热,其中69%发热持续1周以上,49%患儿持续2周以上,6例（8%）患儿早期仅表现为不明原因发热。（3）发热组共45例,以头晕头痛表现最常见（78%）,其次为脑病（67%）、运动障碍（51%）,起病临床表型主要为ADEM（60%）、非ADEM样脑炎（20%）、视神经炎（16%）,有3例符合皮质脑炎表型（7%）;非发热组26例,主要表现为视力障碍（50%）、运动障碍（50%）及脑病（50%）,临床表型主要为ADEM（54%）、视神经炎（35%）、非ADEM样脑炎（12%）,未见皮质脑炎样表型。（4）与非发热组相比:（1）临床表现:发热组头晕头痛（P<0.001）、意识内容障碍（P=0.042）表现更明显;皮质脑炎型更常见;（2）血常规:发热组患儿常见白细胞计数升高（P=0.014）和CRP升高（P=0.044）,且表现为炎症指标分离（白细胞计数升高,CRP水平不高）;（3）脑脊液:发热组患儿脑脊液白细胞计数升高更常见（P=0.013）,还可表现为多核细胞升高为主（P=0.015）;（4）头颅MRI:发热组患儿基底节（P=0.032）及胼胝体（P=0.042）病变更明显,且发热持续时间>1周的患儿更易出现丘脑病变（P=0.029）。8%发热患儿病初MRI表现可正常或不典型,5-30天后复查头颅MRI出现了典型脱髓鞘病灶;（5）预后:发热组复发率（40%）稍高于非发热组（23%）,而发热组复发时更易出现惊厥（33%）,非发热组复发时更易出现运动障碍（67%）、共济失调（50%）及视力障碍（33%）,但两组间均无统计学差异。（5）感染与MOGAD:23%可以找到血液或脑脊液中明确的感染源（Ig M阳性或PCR升高）,其中脑脊液有明确感染源患儿5例,包括EBV 2例、CVB 2例、VZV 1例、JEV 1例,3例为同时检出MOG抗体和病原体,2例EB病毒脑炎患儿为病原体检出10-22天后检出MOG抗体;而血液有明确病原体感染而脑脊液无感染证据的患儿11例,包括EBV 7例、CVB4例、HSV 1例、CMV 1例,病原体与MOG抗体检出时间间隔6-20天,5例同时检出。55%患儿脑脊液中EBV-IgG阳性,71%患儿血液中EBV-IgG阳性。发热患儿脑脊液中EB病毒IgG抗体的阳性率更高（P=0.008）。没有病例有典型双相病程。结论:（1）儿童MOGAD常以发热起病,甚至以长时间持续发热为主要表现,部分患儿可仅表现为不明原因发热,其发热持续时间多>1周。（2）与不伴发热的MOGAD相比,伴发热的MOGAD头晕头痛及意识内容障碍表现更明显,皮质脑炎型更常见;血常规常表现为白细胞计数明显升高但CRP不高的炎症指标分离现象,脑脊液可有脑膜炎样表现,部分患儿早期头颅MRI表现不典型,易被误诊为感染性疾病。对于这类患儿需高度警惕,尽早完善头颅MRI及MOG抗体检测。（3）发热组患儿复发率稍高于非发热组,且复发时更容易出现惊厥。（4）病毒感染可能诱发MOGAD,EB病毒是最常见病原,机制尚不明确。EB病毒脑炎继发MOGAD可表现为长期发热,缺少典型双相病程和神经功能障碍表现。

杨可语^[6]（2021）在《MOGAD的临床特点及与复发相关的因素分析》文中提出目的:MOG-IgG相关疾病（MOGAD）是一种新命名的针对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白的中枢神经系统脱髓鞘病,其临床表现多种多样,多次复发可能造成不良后果,但影响复发因素尚不明确。本研究为一单中心研究,总结了本中心MOGAD患者的临床特点,并分析了以上特点在不同病程患者间的差异。方法:回顾性分析2018年3月至2020年11月在我院神经内科诊断为MOGAD的24个病例。本研究总结了这些患者的流行病学特点、临床症状、实验室化验、影像学特点和转归情况。根据患者的疾病过程分为单相病程和复发病程,并在两组间进行比较。结果:平均随访时间16个月,24例患者中有17例（70.8%）为单相病程,7例（29.2%）为复发病程,女性占58.3%,两组间男女比例差异不具有统计学意义。有33.3%的患者在首次发病前有前驱感染事件,另外,劳累（2例,8.3%）、外伤（1例,4.2%）等前驱事件也在本研究中被观察到。73.9%的患者血清MOG-IgG滴度较低（≤1:32）,相较于单相病程组,复发病程组的患者具有更高的血清抗体滴度（57.1%/12.5%,P=0.045）。发病表型包括脑炎（50%）、脊髓炎（45.8%）、视神经炎（45.8%）,有66.7%患者以单一表型起病,33.3%的患者以2种及以上的表型起病,视神经炎的患者更常见于复发病程组（85.7%/29.4%,P=0.023）,脊髓炎和脑炎在两组间出现的比例无明显差异。33.3%的患者既往有免疫性病史或背景,复发病程组的比例显着高于单相病程组（71.4%/17.6%,P=0.021）。在辅助检查上,复发病程组更容易出现CSF白细胞高于50个/mm3（60%/0,P=0.045）,而MRI的病灶数量及部位分布均无差异。入院时病情较重（m RS评分≥2）的占45.8%,复发病程组的重患较单相病程组多（85.7%/29.4%,P=0.023）。69.6%的患者首次发作后转归较好（m RS评分<2）,两组间无明显差异,与免疫治疗方案无明显关联。结论:我们的研究提示,MOGAD最常见的临床表现为视力下降、肢体/面部麻木、眼球/眼眶疼痛。尽管存在种种局限性,但目前的研究结果提示患者具有一些临床特点时可能复发率更高,如起病表型包含视神经炎、入院时病情较重、有免疫性疾病的病史、抗体滴度高、脑脊液白细胞高于50个/mm3等。

左瑶^[7]（2020）在《髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特征分析》文中研究表明目的分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease,MOG-AD）的临床表现、脑脊液和影像学表现,并与水通道蛋白-4（aquaporin-4,AQP-4）阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disease,NMOSD）进行比较,探讨总结 MOG-AD的临床特征,以期提高临床对MOG-AD的认识,减少误诊、漏诊,改善患者预后。资料与方法收集2017年8月至2020年1月期间,于山东大学齐鲁医院神经内科、儿科及眼科住院和门诊就诊的、符合本研究入组标准的患者病历资料,共筛选出资料完整的MOG-AD患者29例,AQP-4阳性NMOSD患者31例。收集所有患者临床资料,同时将MOG-AD组患者中年龄<18岁的患者归为M-儿童组,年龄≥18岁的患者归为M-成人组。对所有入组患者进行为期3-30个月的随访,观察随访期间病情有无复发,对所有患者在急性期未使用正规药物治疗时进行扩展残疾状态评分（expanded disability status scale,EDSS）。结果1.一般资料:入组的MOG-AD组患者29例,AQP-4阳性NMOSD组患者31例,MOG-AD组男性多见（55.17%）,而AQP-4阳性NMOSD组以女性为主（70.97%）,两组差异具有统计学意义（P=0.04）。MOG-AD组初次发病平均发病年龄（34.72±18.58）岁,AQP-4阳性NMOSD组初次发病平均年龄（42.29±15.63）岁,两组间平均发病年龄差异不显着（P=0.092）。M-儿童组占20.69%（6/29）,M-成人组占 79.31%（23/29）。2.临床特点:①病程:7例（24.14%）MOG-AD患者呈复发性病程,13例（41.94%）AQP-4阳性NMOSD患者复发。②前驱史:9例MOG-AD患者初次发病前有前驱感染史,1例2岁儿童在发病前2周有疫苗接种史。3例AQP-4阳性NMOSD患者发病前有呼吸道感染史,1例处于产褥期。③临床表型:首次发病中,MOG-AD组患者表现为ADEM样表型较AQP-4阳性NMOSD组常见（P=0.009）,而视神经炎、脊髓炎、脑炎/脑干脑炎等表型间差异不具有统计学意义。2例MOG-AD患者表现为皮层脑炎,在AQP-4 阳性NMOSD组中未见该表型患者。在儿童中急性播散性脑脊髓炎（acute demyelinating encephalomyelitis,ADEM）样表型比成人中更常见（P<0.01）,且是儿童MOG-AD的主要表现形式（83.33%）。3.影像学特征:①视神经磁共振平扫（Magnetic Resonance Imaging,MRI）:9例MOG-AD患者急性期完善视神经MRI,其中7例异常,4例双侧视神经均受累,4例表现为长节段病变,5例病灶位于视神经球后段,1例累及视交叉,1例累及视束。7例AQP-4阳性NMOSD患者完善视神经MRI,5例异常,其中2例双侧视神经受累,仅1例视神经球后段受累。两组间视神经病灶部位无统计学差异（P>0.05）。②颅脑MRI:27例MOG-AD患者行颅脑MRI检查,其中17例存在颅内病灶。病灶部位如下:皮层2例,皮质下10例、侧脑室旁9例、基底节5例、胼胝体4例、小脑2例、中脑4例、桥脑5例、延髓3例。AQP-4阳性NMOSD组21例行颅脑MRI,其中12例存在颅内病灶,病灶部位如下:皮层0例,皮质下4例、侧脑室旁3例、基底节2例、胼胝体1例、小脑0例、中脑2例、桥脑1例、延髓8例。两组间脑内病灶分布位置无统计学差异（P>0.05）。③脊髓MRI:16例MOG-AD患者完善脊髓MRI,其中12例脊髓存在病灶,7例为长节段病灶（≥3个脊髓节段）,5例为多发长/短节段病灶;累及部位如下:颈髓6例、胸髓7例、腰髓5例。22例AQP-4阳性NMOSD患者完善脊髓MRI,其中19例脊髓存在病灶,8例为长节段病灶,3例为多发长/短节段病灶;累及部位如下:颈髓17例、胸髓12例、腰髓1例。AQP-4阳性NMOSD组颈髓病灶较MOG-AD组多,差异具有统计学意义（P=0.007）。4.实验室检查:①自身免疫标志物:MOG-AD组较AQP-4阳性NMOSD组合并自身免疫指标异常者数量少,两组间差异具有统计学意义（P=0.009）。②脑脊液检测:MOG-AD组和AQP-4阳性NMOSD组在脑脊液压力、白细胞计数、蛋白测定、寡克隆带阳性数量方面差异不具有统计学意义（P>0.05）。5.治疗与预后:①治疗方案:在29例MOG-AD患者中,25例在急性期静脉使用激素冲击治疗（即15-20mg/（kg·d）,3-5d）,所有病例在缓解期均继续口服泼尼松治疗（lmg/（kg·d））,3-6个月内根据临床表现、MRI复查结果或血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody,MOG-IgG）滴度缓慢减量,直至停药。其中5例联合使用丙种球蛋白治疗（0.4g/（kg·d）,连用5天）。以上患者病情均有不同程度好转。4例病情较轻者仅给予口服泼尼松治疗,症状可减轻。对29例患者进行随访,7例患者复发,其中3例再次给予激素冲击治疗,病情均可控制,余4例加用免疫抑制剂,包括硫唑嘌呤1例、吗替麦考酚酯2例、甲氨蝶呤1例,使用甲氨蝶呤患者至随访结束仍有复发,余3例至随访结束未再复发。31例AQP-4阳性NMOSD患者均于急性期给予激素冲击治疗,其中3例急性期联合使用丙种球蛋白治疗,缓解期继续口服泼尼松治疗,并缓慢减量。对31例患者进行随访,13例患者复发,其中7例加用吗替麦考酚酯、3例加用硫唑嘌呤治疗,3例再次给予激素冲击治疗,病情均好转。②治疗前EDSS评分:MOG-AD组治疗前平均EDSS评分为（4.28±1.10）,AQP-4阳性NMOSD组（5.13±1.12）,两组间差异有统计学意义（P=0.004）,MOG-AD组急性期病情较轻,神经功能损伤小。结论1.与AQP-4阳性NMOSD患者相比,MOG-AD患者中男性多见。2.MOG-AD临床表型主要包括视神经炎、长节段横贯性脊髓炎、脑炎/脑干脑炎、ADEM等,也可表现为皮层脑炎或孤立颅神经受累。临床表型与年龄相关,起病年龄越小,临床表型更倾向于ADEM。3.MOG-AD相较于AQP-4阳性NMOSD更易出现脑内病灶,脊髓病灶多表现为长节段或多发长/短节段,且易累及脊髓下段。4.MOG-AD较少合并桥本氏甲状腺炎和系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫性疾病。5.血清MOG-IgG抗体的检测相较于脑脊液具有更高的敏感性。6.MOG-AD患者激素冲击及免疫球蛋白治疗均有效,对于临床复发患者,可加用免疫抑制剂,如吗替麦考吩酯、硫唑嘌呤等治疗,预后好于AQP-4阳性NMOSD,但部分患者仍有复发。

张楠^[8]（2019）在《自身免疫性脑炎临床分析与文献复习》文中研究表明目的分析自身免疫性脑炎（Autoimmune encephalitis,AE）中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎、抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）脑炎、抗γ-氨基丁酸B受体（GABABR）脑炎的临床资料,比较儿童和成人抗NMDAR脑炎患者临床资料方面的差异,分析重症抗NMDAR脑炎患者的临床特点,为临床实践提供借鉴及参考依据。资料与方法收集2014年10月至2019年1月于山东大学齐鲁医院住院治疗,最后诊断为自身免疫性脑炎的124例患者为研究对象。根据研究对象阳性抗体检测结果的不同依次归为抗NMDAR脑炎组（以下简称N组）、抗LGI1脑炎组（以下简称L组）、抗GABABR脑炎组（以下简称G组）,收集患者的临床资料,进行回顾性分析。将N组患者中年龄≤14岁患者归为N-儿童组,年龄>14岁患者归为N-成人组,比较两组患者临床资料,分析不同年龄组抗NMDAR脑炎患者特点。N组患者中入住ICU者归为重症N组,未入住ICU者归为非重症N组,进行比较分析。结果1.人口学特点:入组的124例AE患者中,N组占49.2%（61/124）,L组占41.9%（52/124）,G组占8.9%（11/124）。N组、L组、G组男女比分别为0.56:1（22:39）、2.47:1（37:15）、4.5:1（9:2）。年龄10月-78岁。N组中儿童36.1%（22/61）,男女比为0.57:1（8:14）;成人63.9%（39/61）,男女比为0.56:1（14:25）。2.临床特点:①前驱症状:N组、L组、G组以发热为前驱症状的分别为11例、3例、1例,以头痛为前驱症状的分别为13例、1例、1例。N-成人组、N-儿童组以发热[10.3%（4/39）、31.8%（7/22）,χ2=3.086,P=0.079]、头痛[25.6%（10/39）、13.6%（3/22）,χ2=0.599,P=0.439]为前驱症状无统计学差异。②首发症状:AE患者中以癫痫发作、精神症状、认知障碍为首发症状分别为53.2%（66/124）、23.4%（29/124）、18.5%（23/124）。13名患者发病后首先就诊于精神卫生中心,其中N组、L组、G组分别为10例、3例、0例。N-成人组、N-儿童组以癫痫发作[51.3%（20/39）、68.2%（15/22）,χ21.643,P=0.2]及认知障碍[12.8%（5/39）、4.6%（1/22）,P>0.05]为首发症状者无统计学差异,N-成人组、较N-儿童组易以精神症状[51.3%（20/39）、22.73%（5/22）,χ2=4.742,P=0.029]为首发起病症状。③临床表现:癫痫发作81.5%（101/124）,精神行为异常54.0%（67/124）,发热33.1%（41/124）,睡眠障碍39.5%（49/124）,认知障碍36.3%（45/124）,头痛20.2%（25/124）,运动障碍21.0%（26/124）,近事记忆障碍 21.0%（26/124）,意识障碍21.0%（26/124）,语言障碍 13.7%（17/124）。N-成人组、N-儿童组上述临床表现相似（P均>0.05）。3.血液检查:N组、L组、G组发生低钠血症者分别为4.9%（3/61）、48.1%（25/52）、0%（0/11）,发生低氯血症者分别为1.6%（1/61）、34.6%（18/52）、18.2%（2/11）。行甲状腺功能及甲状腺抗体检测86例患者中,抗甲状腺球蛋白抗体异常者25.6%（22/86）,N组、L组、G组分别为7例、14例、1例。抗甲状腺过氧化物酶抗体异常者24.4%（21/86）,N组、L组、G组分别为7例、13例、1例。血小板计数[40.9%（9/22）、15.4%（6/39）,χ2=4.942,P=0.026]N-儿童组较N-成人组更易出现异常。4.脑脊液检查:细胞数升高者38.8%（47/121）,呈淋巴细胞反应者35.5%（43/121）,蛋白数升高者37.2%（45/121）,氯化物降低者22.3%（27/121）,免疫球蛋白升高者48.8%（59/121）。L组氯化物降低者49.0%（24/49）。N组患者中成人较儿童脑脊液蛋白[41.0%（16/39）、9.1%（2/22）,χ2=6.896,P=0.009]、免疫球蛋白[71.8%（28/39）、31.8%（7/22）,χ2=9.192,P=0.002]升高更明显。5.特异性抗体:入组的N组患者均为抗NMDAR抗体阳性,故N组脑脊液抗NMDAR抗体阳性100.0%（61/61）,血清抗NMDAR抗体阳性65.4%（34/52）;L组脑脊液抗LGI1抗体阳性84.4%（38/45）,血清抗LGI1抗体阳性98.0%（49/50）;G组脑脊液抗GABABR抗体阳性80%（8/10）,血清抗GABABR抗体阳性100%（11/11）。N组中成人、儿童血清抗NMDAR抗体阳性率[60.6%（20/33）、73.7%（14/19）,χ2=0.911,P=0.340]无明显差异。6.AE患者行肿瘤系列血清学检测者73.4%（91/124）。行胸部、腹部、盆部CT或超声等肿瘤影像学筛查者80.7%（100/124）,发现肿瘤证据13%（13/100）。N组7例均提示畸胎瘤;L组未发现肿瘤证据者;G组分别为:1例左肾错构瘤,2例提示纵膈内占位,考虑淋巴结肿大,3例提示肺部占位性病变。7.重症N组患者更易合并卵巢畸胎瘤[40.0%（4/10）、5.9%（3/51）,χ2=6.516,P=0.011]、白细胞[60.0%（6/10）,16.3%（8/51）,χ2=6.506,P=0.011]、肿瘤标志物[71.4%（5/10）,14.8%（4/51）,P=0.007]、抗甲状腺球蛋白抗体[80.0%（4/5）,10.7%（3/28）,P=0.004]升高。结论1.自身免疫性脑炎临床表现多样,对急性、亚急性起病的以认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作为主要临床表现的患者,应考虑到自身免疫性脑炎的可能。在抗NMDAR脑炎患者中,成人及儿童临床表现相似,但成人较儿童更易以精神症状为首发表现。当AE患者,尤其抗NMDAR脑炎患者以精神症状为首发表现时,可能就诊于精神卫生中心,精神科医生应注意鉴别诊断,避免漏诊、误诊及延误诊疗。2.血清学检查结果异常多为非特异性表现。在抗NMDAR脑炎患者中,儿童较成人更易出现血小板计数异常。较多AE患者体内可检测出抗甲状腺球蛋白抗体及抗甲状腺过氧化物酶抗体升高,可能与免疫机制有关,具体机制仍需要进一步研究及探讨。3.AE患者脑脊液检查结果多呈淋巴细胞反应、免疫球蛋白升高。L组患者多可见氯化物降低。在抗NMDAR脑炎患者中,成人较儿童更易出现脑脊液蛋白数、免疫球蛋白数升高。4.特异性抗体检测中,抗NMDAR抗体脑炎患者脑脊液抗体阳性率高于血清,抗LGI1脑炎患者、抗GABABR脑炎患者血清抗体阳性率高于脑脊液抗体。在特异性抗体检测中血清结合脑脊液检查可提高阳性率。在所有行脑脊液抗NMDAR抗体脑炎的患者中,儿童、成人血清抗体阳性率无明显差异。5.重症抗NMDAR脑炎患者病情重,较非重症患者,更易合并畸胎瘤,易出现白细胞、肿瘤标志物、抗甲状腺球蛋白抗体升高,值得神经科、精神科、急诊科、重症医学科等医生关注,早期诊疗、综合管理,促进康复。

吴坤^[9]（2016）在《抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎32例临床研究》文中认为研究目的目前国内暂无关于抗N-甲基-D天冬氨酸（NMDA）受体脑炎的大规模临床研究,中国人群抗NMDA受体脑炎临床特征的资料也极为欠缺。本研究通过总结分析32例抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,探讨山东地区人群抗NMDA受体脑炎的特征,为临床实践提供循证医学证据,也为下一步临床研究打下基础。研究方法本研究纳入32例抗NMDA受体脑炎患者,对患者的一般状况、临床表现、辅助检查、治疗方案及预后等进行回顾性研究分析,并根据随访终止时患者生存质量（MRS评分）进行预后相关因素分析。同时将患者区分为未成年组及成年组,对两组患者的临床资料进行比较,进而分析出不同年龄分组患者的不同特征。结果1.抗NMDA受体脑炎好发于青少年及中年（28例,88%）,女性稍多见（18例,56%）,53%的患者（17例）发病前有前驱感染。47%的患者（15例）以精神症状首发,28%的患者（9例）以癫痫首发,25%的患者（8例）以认知障碍、运动障碍、睡眠增多等其他症状首发,神经功能缺损症状常表现为精神症状、癫痫发作、意识水平下降、运动障碍、认知障碍、言语障碍、自主神经功能紊乱、中枢性低通气等。脑脊液（CSF）常规、生化、脑电图（EEG）、影像学等检查缺乏特异性,血清及CSF抗NMDA受体抗体的检测有助于疾病诊断。22%的患者（7例）罹患肿瘤,其中行肿瘤切除的患者占43%（3例）,94%的患者（30例）使用了一线免疫治疗,17%的患者（5例）使用了二线免疫治疗。72%的患者（23例）预后良好,9%的患者（3例）死亡,12.5%的患者（4例）出现复发,研究发现及时有效的免疫治疗不仅可以短期内改善临床症状,也可以改善长期预后。2.与成年患者相比,未成年患者发病有季节性特点,多于4-9月起病（p=0.028）,发病前多有前驱感染病史（p=0.036）,同时住院时间较短（p=0.009）;未成年患者与成年患者的首发症状构成不全相同（p=0.002）,前者以癫痫作为首发症状的可能性大,而后者较少以癫痫作为首发症状;成年患者在病程中更容易出现意识水平下降（p=0.028）、认知障碍（p=0.005）、中枢性低通气（p=0.010）等神经系统症状。3.预后相关因素分析:单因素分析显示患者年龄分组（未成年组与成年组,p=0.049）、是否有意识水平下降（p=0.015）、中枢性低通气（p=0.002）或继发感染（p=0.035）及治疗方案的不同（p=0.002）等因素与预后相关,而首发症状的不同为可能相关因素。多因素Logistic回归分析发现,免疫治疗是抗NMDA受体脑炎的保护因素,可以改善患者预后（p=0.030,OR值=0.003）,而首发症状为预后的可能影响因素（p=0.051）。结论抗NMDA受体脑炎临床表现呈多样性、复杂性,不同年龄分组的患者起病特点、临床症状及预后等表现有所差异。所有确诊病例均需行肿瘤筛查,早期规范的免疫治疗意义重大,患者预后受年龄、临床表现、治疗方案等多方面因素的影响。

孙觊^[10]（2009）在《86例眼肌麻痹的临床分析》文中进行了进一步梳理为对眼肌麻痹这一常见临床症状的病因、临床特点及预后情况进行分析,初步探求其早期的病因诊断方法,本研究对吉林大学第一临床医院1999年1月至2009年3月间收治的以眼肌麻痹为主要首发症状且不伴有肢体瘫痪的86例住院患者的资料进行回顾性分析,归纳所有患者的性别、年龄、既往史、病前诱因、起病形式、神经及肌肉的受累情况、伴随症状与体征、各项辅助检查结果,分析86例眼肌麻痹患者的病因、年龄、眼动障碍类型三者间的分布关系及治疗预后情况,总结各种病因的临床特点,探讨眼肌麻痹的病因诊断方法,从而为临床上该症状的病因鉴别及诊治提供参考。结果显示86例患者中,引起眼肌麻痹的前三位病因是糖尿病性眼肌麻痹、动脉瘤、炎症性病变。糖尿病性眼肌麻痹以单侧外展神经受累居多,其次为单侧动眼神经受累,很少累及瞳孔括约肌。动脉瘤引起的眼肌麻痹以单侧动眼神经受累居多,常累及瞳孔括约肌。炎症性病变中,痛性眼肌麻痹综合征以单侧多种眼球运动神经受累居多,也可有单侧动眼或外展神经受累;吉兰-巴雷综合征可有双侧多种眼球运动神经受累;非特异性炎症常累及单侧神经。重症肌无力以提上睑肌受累居多。甲状腺相关眼病可累及下直肌。本研究中动眼神经以单侧受累为主,50岁以上者常见的前三位病因是动脉瘤、糖尿病性眼肌麻痹、肿瘤;而50岁以下者常见病因为动脉瘤、痛性眼肌麻痹综合征。外展神经均为单侧受累,50岁以上者最多见的病因是糖尿病性眼肌麻痹;而50岁以下者最多见的病因为炎症性病变。多种眼球运动神经以双侧受累为主,多见于60岁以下者,病因以炎症性病变最多见。引起眼肌麻痹的病因复杂多样,临床特点各异,早期确诊病因需结合年龄、既往病史、神经及肌肉的受累情况、伴随症状及体征、辅助检查结果等综合判断。如早期针对其病因进行相应治疗,多数患者的眼肌麻痹症状可以好转;在引起眼肌麻痹常见的三种病因中,炎症性病变引起的眼肌麻痹好转率较高。

二、以脑炎为首发症状的多发性硬化症1例（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、以脑炎为首发症状的多发性硬化症1例（论文提纲范文）

（1）抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体相关疾病8例临床特点及康复结局研究（论文提纲范文）

（2）MOG抗体相关脑炎临床特点与预后分析（论文提纲范文）

（3）儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床特征分析研究（论文提纲范文）

（4）32例儿童MOG抗体相关疾病临床分析（论文提纲范文）

（5）伴发热的MOG抗体相关疾病的临床特征及预后分析（论文提纲范文）

（6）MOGAD的临床特点及与复发相关的因素分析（论文提纲范文）

（7）髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特征分析（论文提纲范文）

（8）自身免疫性脑炎临床分析与文献复习（论文提纲范文）

（9）抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎32例临床研究（论文提纲范文）

（10）86例眼肌麻痹的临床分析（论文提纲范文）

四、以脑炎为首发症状的多发性硬化症1例（论文参考文献）

• [1]抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体相关疾病8例临床特点及康复结局研究[J]. 肖海兵,杨清燕,林慧婷,崔玉真,李凌,李黎娜,叶晋豪,卢镇泽,曾文双,黄莹,褚晓凡. 中风与神经疾病杂志, 2021(09)
• [2]MOG抗体相关脑炎临床特点与预后分析[J]. 尹翮翔,张遥,徐雁,朱以诚,彭斌,崔丽英. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2021(04)
• [3]儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床特征分析研究[D]. 彭梦菲. 青岛大学, 2021
• [4]32例儿童MOG抗体相关疾病临床分析[D]. 席加水. 山东大学, 2021(11)
• [5]伴发热的MOG抗体相关疾病的临床特征及预后分析[D]. 刘静临. 重庆医科大学, 2021(01)
• [6]MOGAD的临床特点及与复发相关的因素分析[D]. 杨可语. 山西医科大学, 2021(01)
• [7]髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特征分析[D]. 左瑶. 山东大学, 2020(02)
• [8]自身免疫性脑炎临床分析与文献复习[D]. 张楠. 山东大学, 2019(09)
• [9]抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎32例临床研究[D]. 吴坤. 第二军医大学, 2016(06)
• [10]86例眼肌麻痹的临床分析[D]. 孙觊. 吉林大学, 2009(08)